RESUMO
Introducción: La hipoacusia neurosensorial congénita afecta a 1 de cada 1000 recién nacidos vivos, el 50% de estos casos tienen causas genéticas y de estas, entre 1-5% está asociado a alteraciones en el cromosoma X, como lo es la partición incompleta tipo III. Objetivo: Describir la técnica quirúrgica empleada, los resultados funcionales y las complicaciones presentadas durante el periodo pre y post operatorio en un grupo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III con seguimiento de 06 meses. Diseño: reporte de casos. Materiales y métodos: Análisis descriptivo de pacientes pediátricos con diagnóstico radiológico de malformación del oído interno tipo partición incompleta tipo III, llevados a cirugía de implante coclear entre Enero de 2015 a Enero de 2017. Resultados: Encontramos 03 pacientes de sexo masculino con edad promedio de 3 años al momento de la cirugía (04 oídos). 01 paciente fue llevado a cirugía de implante coclear bilateral secuencial y dos recibieron implante coclear unilateral. El diagnóstico preoperatorio se realizó apoyado en los hallazgos de Tomografía Computarizada de Alta Resolución y evaluación audiológica preimplante coclear. En 02 pacientes hubo estabilización de la pérdida auditiva en el oído contralateral y recibieron rehabilitación auditiva con audífono convencional. 01 paciente presentó empeoramiento del oído contralateral y requirió cirugía de implante coclear secuencial. Conclusiones: En nuestra experiencia los resultados audiológicos de la cirugía de implante coclear en pacientes con partición incompleta tipo III han sido muy satisfactorios.
Introduction: Congenital sensorineural hearing loss affects one per 1000 live births, 50% of these cases have genetic etiology; and of between them, 1-5% has X chromosome-related causes, an example of this type o disease is the cochlear incomplete partition type III. Objective: To describe the surgical technique used, the functional results and the complications presented during the pre and postoperative period in a group of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type cochlear incomplete partition type III with follow-up of 06 months. Design: Case report. Materials and methods: A descriptive analysis of pediatric patients with radiological diagnosis of inner ear malformation type incomplete partition type III who were undergone to cochlear implant surgery from 2015/01 to 2017/01 was held. Results: We found 03 male patients with an average age of 3 years at the time of surgery. One patient was undergone to sequential bilateral cochlear implant surgery and two to a unilateral cochlear implant. The preoperative diagnosis was based on the findings of High Resolution Computed Tomography and cochlear preimplantation audiological assessment. In 02 patients there was stabilization of the hearing loss in the contralateral ear and they received hearing rehabilitation with a conventional hearing aid. 01 patient presented worsening of the contralateral ear and required sequential cochlear implant surgery. Conclusions: We recommend hearing rehabilitation with hearing aids or cochlear implant surgery according to the level of hearing loss, avoiding stapes surgery, especially in patients with moderate sensorineural hearing loss, because of a greater risk of higher hearing loss. In our experience, we do not recommend Stapes Surgery as an option for auditory rehabilitation.